巨型先天性黑色素细胞痣简称巨痣，是一种罕见的先天畸形，以病变面积巨大的先天性黑色素细胞痣为特征，呈黑、褐色外观，可伴有毛发生长、皮肤粗糙增厚，甚至发生瘙痒、溃烂、恶变。


　　本病严重影响美观，尤其对于皮损广泛者及位于暴露部位（如面部）者，可给患者及其家人造成沉重的精神压力及心理负担。此外，本病有发展为恶性黑素细胞瘤、神经皮肤黑变病等疾病的风险。


　　常见症状有哪些？


　　境界清楚的棕色、黑色斑片：


　　本病常表现为境界清楚的棕色、棕黑色或黑色斑片，新生儿患者的皮损颜色通常较浅。皮损呈斑点状或凸起，表面可呈丘疹样、粗糙、疣状或者呈脑回状。


　　躯干常受累：


　　本病尽管任何部位都可能受累，但常见的部位为躯干，其次为四肢、头部，通常不止累及一个身体节段。


　　表面多毛：


　　本病皮损常伴发多毛、毛发粗黑。新生儿皮损处毛发通常较少甚至没有可见的毛发。


　　卫星灶：


　　高达78%的患者皮损周围有多发的小卫星灶，甚至可累及口腔及趾部。


　　瘙痒：


　　本病多数患者无症状，部分可自觉瘙痒，可能与皮损部位皮脂腺、汗腺等附属器功能受损，进而引起干燥、少汗症，从而刺激了传入神经纤维有关。


　　糜烂溃疡：


　　痣细胞的存在可导致正常皮肤结构受到破坏，造成皮肤脆弱，终出现糜烂甚至浅表性溃疡的产生。


　　先天性巨痣的整形外科治疗


　　巨痣建议早治疗，较早的采取治疗措施可以大大减少对患者的心理伤害。而且巨痣是随着年龄的增长患处面积不断增大的。及早的采取治疗措施不但手术难度相对较低，而且可以减轻对患者家人的经济压力。


　　目前临床治疗以手术为主，手术治疗方法包括分次切除、切除后植皮及使用组织扩张器后切除。


　　分次切除：


　　首先去除一部分病变，等待愈合的疤痕和组织开始软化，修复后的切口上没有太大张力的情况下重新切除剩余的病变。皮损分2～4次切除完全，两次邻近手术时间间隔3～6个月。此方式比较适合解决小面积色素痣。


　　切除后植皮：


　　切除大部分或全部病变，并用植皮或皮肤替代物缝合皮肤缺损。这项技术可以快速清除异常组织，减少手术次数，但以缝合伤口为代价。植皮可能留下更明显的疤痕，并可能会延长术后恢复时间。


　　皮肤软组织扩张术：


　　将一个或多个扩张器被放在皮肤下面，通过定期对扩张器注水扩张得到足够的皮肤组织。通过扩张痣附近可用的正常皮肤，部分或全部痣终可以被去除，然后用多余的皮肤来替换缺失的组织并缝合。皮肤软组织扩张术可提供与缺损区域皮肤质地、色泽、厚度接近的“额外”皮肤，具有美容效果好且供区无继发损伤等优点，多为首选手术方案。


　　有时，会需要这些技术一起使用来处理。例如，一个大的病变可以先分次切除，使其变小，直到皮肤太紧而不能进一步切除为止，这时可以考虑切除后植皮或组织扩张和皮瓣缝合来完成这个过程。


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