耳廓畸形,有先天性也有后天性的,其中先天性原因引起的往往不单纯是耳廓的畸形,还伴有外耳道、中耳及其他结构的异常。后天因素如耳廓外伤、感染等也可造成严重耳廓畸形,有的可以并发外耳道狭窄或闭锁,但一般不伴有中耳畸形。

畸形耳分类
无耳,这种畸形相对少见,表现为一侧或双侧没有耳廓, 常伴有外耳道和中耳的畸形。
小耳,耳廓发育异常, 一般可分为三级。一级,耳廓较正常耳小, 形状无明显畸形,可伴有外耳道狭窄和中耳畸形;二级,耳廓无正常形态,可见条索状皮赘,其下有软骨,常伴外耳道完全闭锁和中耳畸形,这种情形比较多见;三级,耳廓残缺不全,呈不规则突起,除伴有外耳道和中耳畸形外,可有面神经和内耳的异常及颌面部的其他畸形,表现出面瘫、神经性耳聋、下颌发育不良等。
副耳或多耳,除存在正常耳廓外,在耳屏前、颊部或上颈部有耳廓样结构或皮赘存在,可伴有颌面部发育的异常。
招风耳,又叫扇风耳、扁平耳,耳廓明显前倾,颅耳a(耳廓后面与头颅侧面的a度)增大,这种畸形对听力无影响。
巨耳,耳廓过度发育,表现整个耳廓增大,或耳廓某一部分肥大。后者更多见。此外,还有猫耳、猿耳、隐耳等。
基本特征
一、菜花耳:耳廓烧伤或外伤后、软骨感染破坏,使软骨挛宿增厚变形,卷曲一团,耳廓外形极不规则称为菜花耳。对菜花耳的修复,如残留的皮肤尚佳,可从耳前耳轮边缘切开,仔细将软骨剥离松解舒平,将增厚或骨化的软骨及瘢痕组织彻底切除,然后植入一片弯曲的软骨。
二、隐耳:又称袋状耳是较少见的先天性耳畸形,特点为除耳垂正常外耳前皮肤与颅侧皮肤连成一片,耳廓软骨结构基本正常但被埋在皮肤内不能正常突出,颅耳沟消失,提起或压迫时可出现正常耳廓外形,放松后又缩回,有时有对耳轮上脚成角畸形和耳轮软骨折叠。
隐耳,是较少见的一种先天性耳郭畸形。可见于单侧和双侧,男性多于女性。特点为除耳垂正常外,耳郭上半部埋入耳后皮下,无明显耳后沟,耳郭软骨结构基本正常或发育不良,埋在皮肤内不能正常突出。这种畸形可用手指将隐藏于皮下的软骨轻轻提起复位,但松手后,被拉出的耳郭又自然回缩至原位,隐匿于皮下。隐耳的手术原则为将耳郭软骨复位,做出颅耳沟。
三、招风耳:招风耳是一种较常见先天性性耳畸形,多见于双侧。特点为耳廓略大,上半部扁平,对耳轮发育不全,形态消失;而耳甲过度发育,耳舟与耳甲之间夹角大于150度(正常90度)。招风耳的整复手术一般宜岁后,双侧同时进行,虽然修复方法较多但均以修复对耳轮及其上脚,缩小耳甲腔为基本原则。
招风耳主要是由于舟甲角角度过大所致。表现为耳廓平坦,与颅骨近似直角,耳廓较大,不完全对移。对耳轮发育不全,耳甲深大,耳舟及对耳轮正常解剖形态消失,耳廓上半部扁平,舟甲角大于150°或完全消失。 正常成人耳廓上端与颅侧壁距离不超过2cm,耳廓整体与颅侧间夹角为30°。招风耳则表现为这一距离的超限,和夹角的扩大,约成90°。畸形多为两侧,轻重程度可不相同,或只见于一侧。就诊时常以男性为多,女性则因头发遮掩,具有一定隐蔽性。招风耳需要通过手术来矫正。
四、杯状耳:又称为卷曲耳或垂耳为较常见的先天性耳畸形,多发生于双侧。特点为耳轮缘紧缩,耳轮及耳廓软骨卷曲和粘连、耳舟、三角窝狭小,严重者整个耳廓上部缩小、下垂,耳舟及对耳轮形态消失,整个耳廓呈管状称为舟状耳。杯状耳的修复一般在6岁以后进行,原则上要矫正三部分畸形,一是矫正卷曲或下垂的耳廓上部分,二是矫正整个耳轮长度的不足,三是重建对耳轮矫正耳甲畸形。
耳廓畸形矫正方法
1、预制耳后皮瓣法(Dieffenbach法):适用于耳中段严重缺损者。
2、自体耳廓移植法:自体耳廓移植法(Nagel法)适用于小范围的软骨缺损。常采用对侧正常耳廓或同侧耳甲进行移植修复,通常可取得较满意的效果。切取的耳廓组织宽度以不超过1.5cm为度。
3、耳廓推进缝合法:耳廓推进缝合(Antia法)适用于局限于耳轮部的较小的缺损修复。在缺损两侧设计切口,耳舟处切口仅切开前面软骨,耳轮前角的三角瓣下端全层切开游离,上端保留颅耳沟皮肤,分别行推进靠近缝合。
4、直接耳后皮瓣法:以缺损部的耳廓后及乳突部的皮肤组织作为修复材料,以耳廓缺损缘为蒂设计皮瓣,皮瓣宽度应超过缺损缘的宽度,其长度视缺损的面积而定。因以缺损缘为蒂血供相对较差,皮瓣的长宽比例不要超过2:1。
5、耳甲腔皮肤软骨瓣转移法(Davis法):以耳轮角为蒂,在耳甲腔处设计皮肤、软骨岛状复合瓣。转移修复耳上1/3。具体方法为沿耳甲腔边缘切开皮肤和软骨,在软骨与耳后皮肤层之间游离复合。
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